進行性全身硬化症就是俗稱的硬皮症,根據三總風濕免疫過敏科的資料顯示,進行性全身硬化症的主要特徵是全身的小動脈血管內膜增生,造成血流減少、阻塞,而使皮膚變硬、變厚、纖維化,可分為全身性硬化症與局部性硬化兩大類型。一般來說,進行性全身硬化症除了皮膚以外,也可能侵犯全身各個器官,其好發年齡為30-50歲,女性多於男性,疾病進行速度、皮膚變硬範圍,以及侵犯內臟器官的早晚,均難以預期。進行性全身硬化症的早期症狀主要是雷諾氏現象(Raynaud\'sphenomenon),大約是百分之七十的患者最早期的症狀,其次為手指及手背腫脹。皮膚病變方面,可分水腫、硬化及萎縮三個階段,在早期可看到手指手背無痛性的水腫,然後皮膚會變光亮而緊,偶而發紅,症狀隨著病程由手指蔓延到臉部及上臂進而全身的皮膚,摸起來皮膚變得緊而硬,而嘴巴則因皮膚硬化而導致無法完全張開的現象,最晚期則皮膚出現萎縮。另外像是骨骼肌肉病變方面,則以晨間僵硬及多處關節疼痛為常見的症狀,但真正的關節炎則不常見,由於雷諾氏現象所導致肢端缺血,長時間後可導致指骨變短或細,嚴重者還可看到指尖端溶解及吸收。而消化系統病變主要以侵犯食道為主,可見食道下三分之二蠕動異常,導致吞嚥困難,逆流性食道異常使患者感到胃灼熱感及胸骨後方不適。小腸的病狀可見間歇性的腹痛、腹瀉,嚴重者可導致腸阻塞。肺病變也是常見症狀之一,當患者出現了運動後呼吸困難,無痰性咳嗽時,必須注意是否硬皮病侵犯到肺部,常見的病變是漸進性肺間質性的纖維化,胸部X光片可見浸潤現象及肺功能的一氧化碳擴散能力明顯的減少等。由於肺部中小動脈內膜增生,約有三成的患者合併肺動脈高壓,嚴重者進而引發右心衰竭,另外像是心臟、腎臟病變及CREST徵候群也都屬於硬皮症的常見症狀。


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